23.06.2017

39. Arzt-Patienten-TX-Stammtisch der BDO-RG Gießen/Fulda

Zum 39. Arzt-Patienten-TX-Stammtisch am 20. Juni im Uniklinikum Gießen begrüßte Herr Rüdiger Volke die anwesenden Teilnehmer und den Referenten Herrn Dr. Kuhnert, Oberarzt mit dem Schwerpunkt Pneumologie der Ambulanzen für Lungenerkrankungen im Uniklinikum Gießen.

Dieser hielt einen Vortrag mit dem Thema: „Lungenerkrankungen, die letztlich zur Transplantation führen“, den er mit einem kurzen Überblick begann.

Eine Lungentransplantation ist die letzte Therapiemöglichkeit im Endstadium progredienter (fortschreitender) Lungenerkrankungen. Bei diesen handelt es sich um nicht rückbildungsfähig fortschreitende oder durch einen genetischen Defekt bedingte, das Leben gefährdende, die Lebensqualität hochgradig einschränkende oder durch eine Transplantation behandelbare Lungenerkrankungen.

Da es zahlreiche Lungenerkrankungen gibt, hilft eine Einteilung, die auch die Diagnostizierung vereinfachen soll:

 

Obstruktive Lungenerkrankungen: COPD (Chronic obstructive pulmonary disease=Chronisch obstruktive Lungenerkrankung), BOS (Bronchiolitis obliterans Syndrom), LAM (Lymphangioleimyomatose)

Fibrose: es gibt ca. 200 verschiedene Fibrosearten, eingeteilt werden sie in IPF(Idiopathische pulmonale Fibrose)/Non-IPF (andere) Kollagenosen (bei rheumatischen Lungenerkrankungen, die nicht nur die Lunge, sondern auch andere Organe betreffen)

Mukoviszidose/Cystische Fibrose (CF)

Pulmonale/pulmonalarterielle Hypertonie (PH)/Lungenhochdruck

 

Nach dieser kurzen Übersicht ging Herr Dr. Kuhnert näher auf die einzelnen Bereiche ein und begann mit der COPD.

Bei der COPD kommt es durch eine chronische Entzündung der Atemwege zur Bildung von Narbengewebe in den Bronchialwänden und zur Anschwellung der Schleimhaut, welche die Bronchien auskleidet. Beides führt zu einer Verengung der Atemwege. Desweiteren wird vermehrt Schleim gebildet, der aber durch eine schlechtere Selbstreinigungsfunktion nicht mehr gut abtransportiert werden kann, was auch wieder zur Verengung der Bronchien beiträgt. Und auch die Lungenbläschen, die für den Gasaustausch benötigt werden, können beschädigt sein.

Außer der Verengung der Atemwege kommt es wegen der genannten Vorgänge zu einer Überblähung der Lunge und damit auch zu einem Verlust von Diffusionsfläche, d.h.dass der Gasaustausch gestört ist und es zu Sauerstoffmangel und Atemproblemen kommt. Auch kann es in Folge der Erkrankung zu einer Komorbidität kommen, d.h.dass auch andere Organsysteme (z.B. das Herz), aber auch Muskeln, Knochen, Gewebe und auch die Psyche in Mitleidenschaft gezogen werden können.

Ursache der COPD sind wohl vor allem Schadstoffe, wobei in Europa vor allem der Zigarettenrauch, aktiv und passiv, genannt werden muss. Jeder vierte Raucher erkrankt an COPD. Allerdings trägt anscheinend auch eine gewisse Veranlagung dazu bei, dass ein Raucher erkrankt.

Die Diagnose einer COPD erfolgt durch die Abfrage von Risikofaktoren, die der Patient ausgesetzt ist (Zigaretten, Rauch, offene Feuerstellen, Arbeitsumfeld usw.), von Beschwerden (Auswurf, Husten, Atemnot) und durch die Durchführung eines Lungenfunktionstestes.

Der Verlauf ist hochvariabel, d.h.dass es schwer ist, vorherzusagen, wie sich die Erkrankung bei dem einzelnen Patienten entwickeln wird, was auch den Zeitpunkt einer möglichen Listung zur Transplantation schwierig macht. So können auf schlechte Phasen auch wieder lange sehr gute oder stabile folgen. Daher muss auch abgewägt werden, ob eine Transplantation wirklich hilfreich sein und das Leben verlängern kann, da die COPD zwar die Lebensqualität beeinflusst, jedoch nicht unbedingt lebensverkürzend sein muss.

Der Zeitpunkt der Listung ist daher schwer zu bestimmen und die Ausschöpfung aller Therapiealternativen steht an erster Stelle. Komplikationen wie Exazerbationen (deutliche Verschlimmerung der Symptome einer bereits bestehenden, in der Regel chronischen Erkrankung), Pneumothorax (eingedrungene Luft im Pleuraspalt, dem Raum zwischen Lunge und Brustwand) und vor allem eine Dekonditionierung (Abbau körperlicher Leistungsfähigkeit durch Schonung) können den Zustand jedoch verschlechtern.

Mittlerweile werden weniger COPD Patienten transplantiert, dennoch ist die COPD die häufigste Listungsdiagnose (40%).

 

Als nächstes befasste sich Herr Dr. Kuhnert mit der Lungenfibrose. Unter diesen Begriff fallen an die 200 verschiedene Lungenerkrankungen. Ist die Ursache der Erkrankung unbekannt, so nennt man diese Form der Fibrose Idiopathische interstielle Pneumonie. Am häufigsten kommt dabei die Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) vor, die sehr schnell und aggressiv verläuft, sodass hinsichtlich der Therapie und auch der Listung für eine Transplantation schnell gehandelt werden muss. Hat also ein Patient Atemprobleme,die keine offensichtliche Ursache haben, sollte auch an eine Fibrose gedacht werden. Eine genaue Diagnose ist für eine erfolgreiche Behandlung sehr wichtig. Es gibt aber auch Fibrosen mit bekannter Ursache, so z.B. durch Allergene oder Schadstoffe hervorgerufene Formen. Eine weitere Form der Fibrose stellt die Fibrose bei Systemerkrankungen (rheumatische Erkrankungen) dar. Dabei sind auch weitere Organsysteme beteiligt (z.B.das Herz).

 

Allen gemeinsam ist eine Schrumpfung der Lunge durch Vernarbung. Dies wird durch Entzündungen des Lungenbindegewebes hervorgerufen, auch das der Lungenbläschen. Es kommt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes, welches dann verhärtet und vernarbt und zu einer Verbreiterung der Diffusionsstrecke, da die Wände verdicken und den Gasaustausch so erschweren. Die Lunge versteift und die Einatmung wird immer schwerer, im Gegensatz zu den obstruktiven Lungenerkrankungen, bei denen die Ausatmung zum Problem wird.

Die Diagnose besteht in der Durchführung von einer Blutuntersuchung, eines Lungenfunktionstestes und einem CT, auf dem man die Veränderungen in der Lunge gut erkennen kann.

Wie schon erwähnt, ist der Verlauf relativ fortschreitend und Komplikationen, wie Exazerbationen, Infekte und dann letztlich die Beatmung, können den Zustand rasch verschlechtern, sodass rechtzeitig über eine Lungentransplantation nachgedacht werden sollte, je nach Ausmaß und Dynamik der Erkrankung. Allerdings gibt es heute immer bessere Medikamente, gerade für von IPF betroffene Patienten.

 

Die nächste Erkrankung, die vorgestellt wurde, war Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose genannt.

Dabei handelt es sich um eine angeborene, vererbte, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung.

Ein Defekt auf dem 7.Chromosom im sogenannten CFTR-Gen führt dazu, dass die Chloridkanäle bestimmter Körperzellen nicht richtig funktionieren, sodass die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen (Drüsen, die ihr Sekret an äußere oder innere Körperoberflächen abgeben, im Gegensatz zu endokrinen Drüsen, die ihre Stoffe direkt ins Blut abgeben) verändert wird. Konkret bedeutet dies, dass die Sektrete zähflüssig werden, die Organfunktionen beeinträchtigen und in der Lunge einen guten Nährboden für Bakterien und Pilze bieten. Diese vermehren sich und das Lungengewebe wird nach und nach zerstört. Komplikationen wie Pneumothorax, Hämoptysen (Lungenblutungen) und Infekte sorgen für ein Fortschreiten der Erkrankung. Da Mukoviszidose eine Multisystemerkrankung ist, sind auch andere Organe beteiligt, wie u.a. die Bauchspeicheldrüse, die Leber, die Nasennebenhöhlen und der Darm (Komplikationen wie Darmverschlüsse können auftreten). Auch Folgeerkrankungen wie z.B. Diabetes und Osteoporose können unterschiedlich stark ausgeprägt auftreten und zu Problemen führen. Hinweise auf eine Mukoviszidose sind u.a. Husten, Untergewicht, Gedeih-und Verdauungsstörungen.

Diagnostiziert wird Mukoviszidose mithilfe eines Schweisstestes, bei der der Chloridgehalt im Schweiss gemessen wird, außerdem durch die genetische Bestimmung der Mutation/en und durch eingehende Untersuchungen, wie z.B. einen Lungenfunktionstest.

Die Erkrankung ist mittlerweile relativ gut behandelbar, gerade auch durch Gentherapie, welche seit einiger Zeit für einige Patienten zur Verfügung steht. Letztlich ist sie aber fortschreitend und lebensverkürzend (die durchschnittliche Lebenserwartung liegt momentan bei ca. 40 Jahren) und eine Lungentransplantation ist dann die letzte Option.

 

Der letzte Punkt des Vortrages behandelte den Lungenhochdruck/Pulmonale Hypertonie (PH), ein Krankheitsbild mit verschiedenen Unterarten und Ursachen, bei dem Bluthochdruck im Lungengefäßsystem vorliegt, d.h.dass der Druck im Blutkreislauf zwischen rechtem Herzen und Lunge zunimmt. Verursacht wird dies durch eine Verengung oder einen Verschluss einer oder mehrerer Lungenarterien, was eine Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf zur Folge hat. Das rechte Herz muss dann mehr arbeiten, um Blut in die Lungen zu befördern. Die Auswirkungen sind in einer Gasaustauschstörung mit Sauerstoffmangel, einer Vergrößerung des rechten Herzens und einer Erhöhung des Lungendrucks zu spüren. Es besteht auch die Gefahr eines Rechtherzversagens.

Bei der PH sind die Ursachen der Entstehung der Erkrankung teilweise unbekannt, teilweise genetisch bedingt, aber auch durch Medikamente, Toxine verursachte oder mit anderen Krankheiten assoziierte Formen sind bekannt.

Die Diagnostizierung gestaltet sich schwierig, da sich die Erkrankung oft nicht an der Lungenfunktion feststellen lässt. U.a. dienen ein Herzultraschall, besonders des rechten Herzens sowie eine Rechtsherzkatheteruntersuchung der Feststellung. Bei unspezifischer Atemnot sollte deshalb eine PH in Betracht gezogen werden.

Der Verlauf der Erkrankung kann schleichend verlaufen, ist aber fortschreitend. Symptome wie Atemnot, Kurzatmigkeit, Schwindel, Brustschmerzen und Schwellungen an Armen, Knöcheln und Bauch sind typisch. Infekte können den Zustand noch verschlimmern, jedoch ist die Krankheit gut eingestellt stabilisierbar. Eine Lungentransplantation ist jedoch in Betracht zu ziehen, wenn alle Möglichkeiten ausgeschöpft sind.

 

Am Ende des Vortrages zeigte Herr Dr. Kuhnert noch ein Diagramm, welches die Aufteilung der in Gießen durchgeführten Transplantationen nach Erkrankungen aufzeigte. So wurden im letzten Jahr 9% Patienten mit COPD, 8% mit Mukoviszidose, 26% mit Fibrose und weitere Patienten mit anderen Lungenerkrankungen transplantiert. Dadurch dass die Listung nun nach Dringlichkeit und Erfolgsaussichten ausgerichtet ist, werden weniger COPDler transplantiert, dafür mehr Patienten mit Mukoviszidose und Fibrose. Aber auch die Anzahl der Re-Transplantationen hat zugenommen.

 

Abschließend bedankte sich Rüdiger Volke bei dem Vortragenden und lud zum „Babbeltreff“ in die Cafeteria ein, wo sich noch lebhaft ausgetauscht wurde.

 

Andrea Dorzweiler, 21.06.2017

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